SÍNDROME DE WILLIAMS:

la extraña afección que hace a los niños afectivos en extremo
Se estima que 1 de cada 7500 niños a nivel mundial nace con esta patología, cuya principal característica es su excesiva sociabilidad. El genetista Jorge Dotto explicó de qué se trata y por qué es tan inusual

Extroversión en la niñez puede resultar una característica normal y hasta encantadora para muchos. Los más pequeños se relacionan con este concepto desde la inocencia, y las relaciones interpersonales sin tapujos producen una extrema ternura. Pero en algunos casos, puede ser una característica de lo que se conoce como el síndrome de Williams, por lo que estar atentos a sus manifestaciones tanto biológicas como conductivas es fundamental para su diagnóstico temprano.

“Tienen una personalidad muy extrovertida, lo cual es motivo de preocupación por la posibilidad de interactuar con extraños, ya que tienden a considerar a cualquiera como un ‘amigo’. Otra característica es su sensibilidad a los sentimientos de otras personas, aunque no sean conocidas”, aseguró Alicia Gutierrez madre de un paciente con Síndrome de Williams y miembro de la AASW (Asociación Argentina de Síndrome de Williams).

Se trata de una afección poco frecuente. A nivel mundial se manifiesta solo en 1 de cada 7500 nacimientos aproximadamente, pero su diagnóstico puede ser retrasado al no conocer sus principales características. El síndrome de Williams (SW) o síndrome de Williams-Beuren (SWB) es un desorden genético que afecta al desarrollo de los niños, una delación -ausencia- que borra el cromosoma 7, lo que implica la anulación de 25 genes. Es posible que este patrón sea heredado, pero no siempre depende de la historia clínica familiar.

Quizás su principal, o más conocida característica es su personalidad extrovertida, pero existen miles de rasgos físicos y orgánicos que puede dar indicios de su portación. Uno de los 25 genes ausentes está relacionado con la producción de elastina, lo que provoca la pérdida de elasticidad muscular, problemas de articulación e hipersensibilidad. Éste es uno de los aspectos trascendentales del síndrome.

Dicha ausencia del gen productor de elastina genera alteraciones en los vasos sanguíneos que pueden derivar en problema cardíacos. En un chico que padece síndrome de Williams puede observarse que, el dedo meñique pierde rigidez hasta llegar a doblarse, y también manifiestan problemas en la elasticidad de la piel”, aseguró el médico especializado en genética Jorge Dotto.

Uno de los primeros síntomas a edad temprana son los trastornos de alimentación. Esto suele ser un de las primeras alertas para los pediatras.

Generalmente sus portadores suelen sufrir déficit de atención en un 75%, y un 80% puede padecer trastornos de ansiedad, lo que puede desembocar en fobias. Otras características detalladas a Infobae por el especialista fueron: labios anchos, la piel que recubre la esquina del ojo izquierdo posee una piel que la recubre, nariz achatada, frente ancha, tórax hundido, reducción de estatura, calcio aumentado según detallan análisis clínicos, el iris puede crecer en forma de estrella, calcificaciones en el riñón, llantos prolongados debido a problemas estomacales como reflujo gástrico y hasta cólicos por 4 meses, retraso en aprender a caminar, hipotonía (músculos blandos), entre otras.

Tanto estas características como sus síntomas varían según la persona y no siempre se presentan por igual.

Pese a que aún no existe cura ni tratamiento específico, la ciencia no deja de investigar sobre las posibles soluciones de este inusual síndrome. Pero existen muchos tratamientos que mejoran sus síntomas de manera considerable. La consulta con un genetista puede ser la clave de la detección temprana, lo que mejorará considerablemente el desarrollo de los más chicos como también de los padres quienes, al ponerle nombre al problema y con la asistencia médica adecuada, les servirá para comprender y afrontar el diagnostico.

“Hoy no se trata solamente del diagnóstico desde una perspectiva orgánica sino que también es necesario comprender la importancia del rol del médico en el estímulo emocional, tanto del paciente como de los padres. En este síndrome como en cualquier otra patología, detectar que los padres también necesitan contención tiene que ser prioridad para la medicina”, concluyó Dotto.

Dietas alternativas y homeopatía: murió otro bebé y condenan a sus padres

Una corte en Bélgica condenó el miércoles a unos padres por su participación en la muerte de su bebé, que sucumbió a la malnutrición y la deshidratación porque su familia creía con firmeza en dietas alternativas.

La corte les impuso una pena suspendida de seis meses de prisión por no tener los cuidados adecuados para el pequeño Lucas.

Cuando murió el bebé a los siete meses, sus órganos se habían contraído hasta la mitad de su tamaño y no tenían nada de grasa alrededor
El fallecimiento de Lucas fue “el resultado de la oferta sistemática de comida que no era adecuada”, afirmo el juez Mieke Butstraen. Es por eso que “su salud se vio gravemente perjudicada y terminó muriendo” hace tres años pesando sólo 4,3 kilogramos , sólo un kilo más de cuando había nacido.

El caso ha causado un gran escándalo sobre el uso de la medicina alternativa y la responsabilidad de los padres al criar a sus hijos.

Los padres aún pueden apelar la sentencia, pero la Corte ya dijo que mostraron cierta indulgencia al darles la sentencia mínima de seis meses.

“Está claro que los acusados ya están siendo suficientemente castigados al tener que continuar sus vidas con el conocimiento de que son responsables por la muerte de su hijo, a quien en verdad amaban”, dijo Butstraen.

Los padres son dueños de una tienda de alimentos naturistas y apoyan la comida alternativa, tanto que la aplicaron a su hijo recién nacido.

A pesar de que el niño no fue diagnosticado con intolerancia a la lactosa o al gluten, los padres sospecharon que lo era así que empezaron a experimentar con diferentes opciones como arroz, quinoa y leche de trigo. No consultaron a ningún médico y hay evidencia que muestra que dejaron de ir a la asistencia social para bebés.

En lugar de acudir al médico escucharon a los clientes de su tienda naturista e investigaron en Internet

“Los acusados sabían de la frágil salud de su hijo, aun así se negaron a pedir ayuda médica cuando estaban a tiempo”, señaló el juez. El día en el que Lucas murió, cuando ya la situación estaba muy deteriorada, fue llevado con un doctor homeopático. Cuando finalmente lo llevaron a un hospital, ya había muerto.

HOY ES EL DÍA INTERNACIONAL DE LA LUCHA CONTRA EL MALTRATO INFANTIL:

Cada vez que un chico es maltratado, física o psicológicamente, se deja en él una marca.
Tenemos que trabajar con nuestros hijos para alejarlos de lugares o situaciones que puedan ser dañinos para su crecimiento. Y el primer lugar para trabajar es nuestra casa.
Un “chirlo” y un grito no educan, a veces los papás y las mamás llegan al extremo al no poder resolver los conflictos hablando y creen que es una forma de que los hijos aprendan, pero estos actos causan un daño en los chicos.
A través del programa “Crianza sin violencia” trabajamos con los papás y las mamás de 3.000 chicos sobre la importancia de criar a los hijos basándonos en el respeto y el diálogo, tratando de desarrollar sus virtudes y alejar sus miedos. Este año vamos a estar acompañando a 30.000 familias para que puedan ofrecer una crianza basada en el afecto.
Con herramientas y valores podemos lograr que los chicos crezcan felices y sigan construyendo el futuro.

Zimbabue prohíbe pegar a los niños

La polémica se desató después de que una mujer se quejase de que su hija, de seis años, «tenía heridas tan profundas en la espalda que no podía dormir». Un profesor la había castigado por no hacer los deberes

El Tribunal Supremo de Zimbabueha prohibido este jueves el castigo corporal a los menores en las escuelas y el hogar. Se considerará inconstitucional, pese a que la ley lo permitía hasta ahora. Según el fallo del juez David Mangota, «ni padres ni profesores deben poner sus manos encima de los niños, ni siquiera aunque se porten mal».

La sentencia del alto tribunal estima la denuncia presentada por el exministro de Finanzas y líder de un partido opositor, Tendai Biti, en representación de la madre de una niña de seis años que recibió graves golpes por parte de su profesor el pasado año. En el libro de lectura de la pequeña no figuraba la firma de sus examinadores, que certificaba que había pasado la prueba. «Tenía heridas tan profundas en la espalda que no podía dormir», relató la progenitora de la menor, Linah Pfungwa. Era el castigo que había recibido su hija por no hacer los deberes. «Tomé una foto de sus heridas y las colgué en el grupo de Whatsapp que comparto con los padres de otros niños de la clase, para ver si a sus pequeños también les habían agredido», explicó Pfungwa, firme defensora de que hay otras formas de castigar a los niños.

«El auténtico privilegio de practicar la ley no es solo garantizar que se cumple, sino cambiarla. Usarla como un instrumento para el cambio», ha declarado Biti tras conocer la decisión judicial. La sentencia, que debe ser aprobada por el Tribunal Constitucional, ha sido recibida con críticas por parte de la conservadora sociedad zimbabuense. Profesores ya se manifestaron en 2015 en contra de un fallo que prohibía el uso de la vara para castigar a los jóvenes. Alegaban que las escuelas se convertirían en una «jungla» si se prohibía el castigo corporal. También algunos padres critican la medida, mientras que los grupos de derechos humanos la defienden.

Ahora, está en manos del Tribunal Constitucional confirmar el fallo o rechazarlo.

……